Mastocytóza je relativně vzácně se vyskytující nemoc, která je podmíněná zvýšeným počtem mastocytů, tj. imunitních buněk známých též jako žírné buňky.

Mastocyty se pomnoží v kůži nebo orgánech, sliznici, kostní dřeni aj. Tyto buňky po aktivaci, např. protilátkami IgE s alergenem, uvolňují různé působky (degranulují), např. histamin, proteázy, heparin, záněty podporující cytokiny… dochází tedy často k příznakům provázejícím alergické reakce včetně anafylaktického šoku.

Dělení mastocytóz:

Mastocytózy se dělí dle toho, jaké části těla jsou jimi postiženy.

  1. Kožní mastocytózy: mastocyty jsou pomnožené v pokožce, mohou vytvářet mastocytomy nebo kopřivce podobné kožní morfy, a to buď lokalizovaně, nebo také diseminovaně, či dokonce difúzně. Jsou spíše u dětí.
  2. Systémové mastocytózy: postihují některý orgán, např. gastrointestinální trakt, játra, slezinu, kostní dřeň… Jsou spíše u dospělých.
  3. Mastocytózy spojené s krevními rakovinami, tzv. maligní mastocytózy
  4. Systémové agresivní mastocytózy

Příznaky:

Příznaky jsou navozeny vlivem uvolněných substancí z mastocytů, přicházejí tedy v „záchvatech“. Je možné říci, že kožní formy jsou benigní, neohrožují život, zatímco systémové formy mohou způsobit i šokový stav s úmrtím.

  • Kožní mastocytózy: zarudnutí, výsev kopřivkových pupenů, skvrnité vyrážky, svědění
  • Systémové mastocytózy: bolesti kloubů a kostí, kolísání krevního tlaku – snížení, záchvaty zarudnutí v obličeji, horkost, bolesti hlavy, průjmy, bušení srdce. V těžších případech astmatický záchvat, anafylaktický šok.

Aktivace mastocytů má i dlouhodobé dopady, např. fibrotizace kostní dřeně a snížení krvetvorby, poškození střevní sliznice a snížené vstřebávání živin, žaludeční a dvanácterníkové vředy, únava, osteoporóza, poškození sleziny a jater…

Příznaky mohou vyvolat podněty vedoucí k degranulaci mastocytů:

  • Alergeny
  • Fyzikální podněty – změna teploty, UV záření, tření
  • Fyzická či psychická námaha, stres
  • Některé potraviny – jahody, burské, vlašské, lískové oříšky, alkohol, korýši, rajčata, vaječný bílek, koření, víno, sýry…
  • Biologické – toxiny produkované bakteriemi, hmyzí jed
  • Léky – kyselina acetylsalycilová, opioidy, některá antibiotika

Určení diagnózy:

  • Krevní testy – zvýšená koncentrace histaminu, tryptázy
  • Vzorky kůže či tkáně – shluky mastocytů

Dále dle obtíží, při bolestech kostí se provádí RTG či CT, v případě snížení krvetvorby punkce kostní dřeně aj.

Léčba:

Kožní formy není třeba preventivně léčit, při výsevu se např. snižuje svědění…, je možné též zvolit PUVA (fototerapii).

  • Podávají se hlavně léky, které se užívají i při alergii, tj. antihistaminika.
  • Je možné využít též kortikoidy
  • Blokátory histaminových receptorů
  • Alergenová imunoterapie
  • Adrenalin u anafylaktické reakce